Zespół Ehlersa-Danlosa: rodzaje, przyczyny i leczenie

Zespół Ehlersa-Danlosa (EDS) odnosi się do grupy zaburzeń, które zwykle atakują tkankę łączną pod skórą, kilka naczyń krwionośnych i niektóre stawy. Zaburzenie to ma charakter genetyczny, co oznacza, że ​​nie są znane sposoby zapobiegania jego wystąpieniu u osób, które często na nie cierpią.

Osoby dotknięte tymi zaburzeniami mają zwykle niezwykle elastyczne stawy, które wyginają się poza to, co jest uważane za normalne. Często bardzo łatwo ulegają zranieniom, a kiedy już to nastąpi, leczenie zwykle zajmuje więcej czasu, niż powinno. Dzieje się tak dlatego, że osoby dotknięte zespołem Ehlersa-Danlosa mają zazwyczaj delikatną i rozciągliwą skórę, co spowalnia proces gojenia.

W skrajnych przypadkach choroby, zwanej naczyniowym zespołem Ehlersa-Danlosa, dochodzi do pęknięcia ścian niektórych naczyń krwionośnych, macicy i jelit. Powoduje poważne powikłania, które mogą stanowić zagrożenie, jeśli nie zostaną podjęte odpowiednie działania w odpowiednim czasie.

Ile znanych jest typów zespołu Ehlersa-Danlosa i jakie są jego objawy?

Obecnie znanych jest 13 typów zespołów Ehlersa-Danlosa. Oni są:

• Klasyczny EDS
• Klasyczny EDS
• Naczyniowy EDS
• EDS zastawek serca
• Hipermobilny EDS
• Dermatosparaksja EDS
• Arthrochalazja EDS
• Kifoskolioza EDS
• Miopatyczny EDS
• Periodontologia EDS
• Zespół łamliwej rogówki
• Spondylodysplastyczny EDS
• EDS mięśniowo-kontraktowy

Niektóre z powszechnie rozpoznawanych objawów tego zaburzenia obejmują:

• Nadmierna ruchliwość : EDS ma tendencję do powodowania złagodzonego zakresu ruchów stawów, które zwykle nie są uważane za normalne. W takim przypadku osoby cierpiące na to zaburzenie mogą być w stanie złożyć pewne części ciała w sposób niedostępny dla innych.
• Elastyczność skóry : EDS może sprawić, że Twoja skóra będzie wyjątkowo rozciągliwa. Jeśli cierpisz na to zaburzenie, możesz być w stanie zdjąć skórę z niektórych obszarów ciała.
• Wrażliwa skóra, która jest bardzo podatna na obrażenia : osoby cierpiące na EDS bardzo łatwo ulegają siniakom przy najmniejszym urazie. Co więcej, EDS ma również tendencję do spowalniania procesu gojenia urazów, które już wystąpiły.

Co powoduje zespół Ehlersa-Danlosa?

Zespół Ehlersa-Danlosa jest chorobą nabytą genetycznie. Jednak w niektórych przypadkach może również wystąpić w organizmie pacjenta po raz pierwszy, bez znanej historii tej choroby w rodzinie.

Jest to spowodowane defektami genów powodujących osłabienie tkanki łącznej w niektórych częściach ciała. Te wadliwe geny mogą zostać przekazane osobnikowi przez oboje rodziców lub tylko przez jednego. Następnie objawia się to w postaci nieprawidłowości, takich jak rozciągliwa i wrażliwa skóra. Przejawia się także w postaci zwiększonej zdolności poruszania określonymi częściami ciała, zwłaszcza w miejscu określonych stawów ciała.

Leczenie zespołu Ehlersa-Danlosa

Obecnie nie jest znane lekarstwo na EDS, jednak przy właściwym planie leczenia można skutecznie kontrolować objawy i skutki choroby. Można to osiągnąć na trzy główne sposoby: leki, fizjoterapia i operacja.

Jeśli chodzi o leki, lekarze mogą przepisywać pacjentom EDS niektóre dostępne bez recepty leki przeciwbólowe, takie jak ibuprofen i acetaminofen. W cięższych przypadkach mogą przepisać również większe dawki leków przeciwbólowych.

Poza tym, ponieważ EDS ma tendencję do wywierania pewnego nacisku na naczynia krwionośne, lekarze mogą zalecić przyjmowanie leków, które mogą utrzymać niskie ciśnienie krwi pacjenta.

Jeśli chodzi o fizjoterapię, specjaliści zazwyczaj sugerują pacjentom EDS ćwiczenia, które mogą pomóc we wzmocnieniu mięśni i normalizacji ruchów stawów. Poza tym w niektórych przypadkach można zalecić operację w celu naprawienia stawów, które zostały poważnie dotknięte powtarzającymi się zwichnięciami . Operację można również zasugerować w przypadku pękniętych naczyń krwionośnych i narządów z powodu EDS.

Jak już wspomniano, obecnie nie ma leku na EDS. Jednakże przy właściwym prowadzeniu objawy choroby można zdecydowanie kontrolować, aby zapewnić maksymalną ulgę osobie dotkniętej tą chorobą.